El Síndrome de Guillain-Barré es una polineuropatía
postinfecciosa aguda, grave y fulminante que afecta principalmente a los
nervios motores, pero también podría afectar a los nervios sensitivos y
autónomos. Hay mayor riesgo en varones y adultos.
Etiología:
Desconocida, aunque se ha visto que ocurre 1 a 3 semanas
posterior a un cuadro viral inespecífico, ya sea gastrointestinal o
respiratorio. Los patógenos que se han asociado a esta enfermedad son,
principalmente Campylobacter jejuni, pero también virus como el virus de herpes
simple, Citomegalovirus, Virus de Epstein-Barr y Mycoplasma pneumoniae.
Fisiopatología:
Ocurre una lesión hística por mecanismos inmunitarios
celulares y humorales, principalmente por la presencia de anticuerpos
antigangliósidos GM1 y GD1 (entre otros), los cuales afectan los nódulos de
Ranvier y por tanto evitan la transmisión de señales axonales que permitan el
movimiento muscular. En caso de darse la variante desmielinizante, se da la
afección muscular tanto como sensitiva
En la imagen se observa como los anticuerpos antigangliósidos
se unen a los nódulos de Ranvier, activando el sistema inmunológico a través
del sistema MAC y por tanto induciendo la respuesta de macrófagos contra el
axón nervioso. En casos graves, estos anticuerpos también se unen a las vainas
de mielina.
*Imagen tomada de: http://unimedical.blogspot.com/2013/05/sindrome-de-guillain-barre.html
Clínica:
Parálisis motora
arrefléxica, simétrica y progresiva que se
manifiesta como una debilidad muscular céfalo-caudal, a lo cual se le conoce
como parálisis ascendente de Landry. Puede o no existir dolor muscular en
espalda, cuello, columna y hombros al inicio de la enfermedad, así como
parestesias. Los niños suelen encontrarse irritables.
En la mitad de los casos puede ocurrir afectación bulbar que
produzca insuficiencia respiratoria, manifestándose como disfagia y debilidad
muscular facial.
En caso de verse afectado el sistema nervioso autónomo, se
produce hipotensión ortostática, bradicardia y arritmias cardíacas. El paciente
inicia su estabilización aproximadamente a las 4 semanas posteriores al inicio
del cuadro clínico.
No hay presencia de fiebre.
Subtipos:
- Síndrome de Miller Fisher: consiste en la tríada de ataxia, arreflexia y oftalmoplejía externa.
- Polirradiculoneuropatía crónica recidivante: variante crónica del Síndrome de Guillain-Barré, con un cuadro clínico que no mejora en meses o años y de tipo recidivante. Hay debilidad muscular grave y tetraplejía con o sin daño bulbar.
- Síndrome de Guillain – Barré congénito: ocurre en casos muy extraños, manifestándose con hipotonía, debilidad muscular y arreflexia generalizada en un recieén nacido sin daño ni infección de SNC.
Laboratorios:
- Análisis de LCR: suele encontrarse proteínas elevadas, glucosa normal y ausencia de pleocitosis. El LCR puede encontrarse normal en las primeras 48 horas.
- Electromiograma: muestra una velocidad de conducción nerviosa motora retrasada y signos de denervación aguda.
Los niveles de CKMB se encuentran normales y podría llegar a
buscarse la presencia de anticuerpos antigangliósidos GM1 o GD1. No se recomienda la biopsia de músculo ni de nervios.
Diagnóstico:
Clínico, asociándose con el análisis de LCR
Tratamiento:
Se debe ingresar al paciente a observación, para vigilar en
caso de que aparezca afectación bulbar. El tratamiento es eficaz únicamente si
se administra en las primeras dos semanas del cuadro clínico.
- Se administra inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a dosis de 0.4g/kg/día con dosis máxima de 2g/kg por un período de 5 días.
- Plasmaféresis a razón de 40-50 ml/kg en 4 sesiones en 1 semana.
Pronóstico:
El curso clínico suele ser benigno, con una recuperación en
aproximadamente 2-3 semanas. En algunos casos puede quedar cierta debilidad
muscular residual. Los músculos bulbares son los primeros en recuperarse, y los
últimos son los de las extremidades inferiores.
Hay 3 signos clínicos que pueden indicar secuelas: afectación
de pares craneales, intubación, y máxima afectación en el momento de la
presentación.
Los factores principales de mal pronóstico suelen ser:
lesión axónica proximal motora y sensitiva grave, cuadros fulminantes, edad
avanzada y retraso en el inicio del tratamiento.
Fuentes: Tratado de Pediatría de Nelson 18° edición. Principios de Medicina Interna de Harrison, 17°edición.
